Medical UNTAR

KELAINAN SARAF TEPI ( NEUROPATI )

 KELAINAN SARAF TEPI ( NEUROPATI )

• Keadaan dengan gangguan fungsi dan Struktur pada saraf tepi.
• Neuropati saraf tepi adalah proses degenerasi saraf tepi yang mempersarafi terutama otot bagian distal ekstremitas.

KLASIFIKASI
• Mononeuropati
- Gangguan saraf perifer tunggal
- Akibat trauma, khususnya akibat tekanan, atau gangguan suplai darah (vasa nervorum).
 • Polineuropati
- Gangguan beberapa saraf
- Akibatk proses peradangan, metabolik, atau toksik yang menyebabkan kerusakan dengan pola difus, distal, dan simetris yang biasanya mengenai ekstremitas bawah, sebelum ekstremitas atas.
• Klasifikasi lain: - Neuropati diabetik - Neuropati vaskulitik - Neuropati Demielinatif Inflamatori - Neuropati herediter
GAMBARAN KLINIK
• Paresis simetris – Biasa dimulai dari kedua tungkai lalu menjalar progesif ke atas
• Kesemutan – Dimulai pada ujung jari kaki dan tangan
• Hiperpatia • Hipotensi • Perubahan trofi kulit • Atonia kandung kemih • Diare malam hari • Hiporefleksia atau arefleksia


Neuropati Diabetika/ Diabetkum
• Penyebab paling sering neuropati diklinik adalah diabetes.
• Neuropati saraf tepi terjadi pada lebih dari setengah diabetik lama.
• Diabetes menyebabkan beberapa jenis neuropati : poli neuropati simetrik kronik, neuropati proksimal (amiotrofi diabetika), mono neuropati, dan radikulopati kranial.
• Patogenesisnya kurang dimengerti. Kebanyakan berdasar iskemia.
• Temuan menonjol : penebalan arteriola akibat bertambahnya deposisi material membran basal, serupa dengan perubahan yang terjadi pada arteriola otak dan kapiler glomerular. Perubahan glikasi (pengikatan gula dengan protein / lemak) non enzimatik struktur neural dan perubahan biokimia lain pada diabetes mungkin berperan.

Neuropati Demielinatif Inflamatori
• Jarang terjadi. • Diduga kelainan imun dimana antibodi dan activated T-lymphocytes bereaksi terhadap antigen yang ada pada saraf tepi, meningkatkan reaksi inflamatori dan makrofag yang menghancurkan mielin dan akson.
• Dua jenis utama kelompok ini : sindroma Guillain-Barre dan neuropati demielinatif inflamatori kronik.

Poliradikuloneuropati demielinatif inflamatori kronik (CIDP)
• Akibat dari perjalanan kronik atau berulang dalam beberapa bulan atau tahun dan mungkin menyebabkan cacad permanen berat.
• Pada fase aktif kelainan ini, CSS memperlihatkan peninggian protein tanpa peningkatan sel.
• CIDP diduga akibat reaksi oto-imun sel T dan antibodi terhadap antigen mielin yang belum diketahui.
• Tindakan berupa penggantian plasma, immunoglobulin intravena, serta kortikosteroid. GBS dan CIDP adalah sejenis MS yang terjadi pada SST. Ini penting karena intervensi penggantian plasma pada saat tepat dapat mencegah kematian pada GBS serta cacad permanen berat pada CIDP.

Neuropati Herediter
• Tdp kelainan penimbunan lisosomal, kelainan peroksisomal dan amiloidoses familial.
• Neuropati pada kelainan ini adalah bagian dari defek metabolik sistemik.
• Pada neuropati bawaan termasuk juga kelompok kelainan yang disebut neuropati motor dan sensori herediter, dimana neuropati adalah kelainan utama atau satu-satunya.
• Temuan paling sering : kelainan Charcot-Marie-Tooth. • Neuropati amiloid familial (FAP)

Neuropati Vaskulitik Poliarteritis Nodosa
• Sering menyebabkan mono neuropati tunggal atau multipel (akibat iskemia saraf), poli neuropati asimetrik, serta poli neuropati simetrik distal.
• Biopsi saraf sural bersamaan dengan biopsi otot memberikan jaringan terbaik untuk menentukan diagnosis vaskulitis. Biopsi saraf adalah diagnostik pada setengah pasien dengan vaskulitis sistemik dan neuropati klinis, dan diagnostik meningkat dengan biopsi otot.
• Masing-masing biopsi memperlihatkan : arteritis necrotizing, infiltrasi inflamatori perivaskuler, perdarahan dengan deposisi hemosiderin, neovaskulerisasi pada arteria epineural, dan berbagai perubahan pada fasikel saraf. • Otot memperlihatkan vaskulitis serta atrofi denervasi.  

BELL’S PALSY
Adalah suatu kelainan pada saraf wajah yang menyebabkan kelemahan atau kelumpuhan tiba-tiba pada otot di satu sisi wajah. 
ETIOLOGI 
I) Kongenital 1. Anomali kongenital (sindroma Moebius) 2. Trauma lahir (fraktur tengkorak, perdarahan intrakranial ) 
II) Didapat 1. Trauma 2. Penyakit tulang tengkorak (osteomielitis) 3. Proses intrakranial (tumor, radang, perdarahan dll.) 4. Proses di leher yang menekan daerah prosesus stilomastoideus) 5. Infeksi tempat lain (otitis media, herpes zoster dll.) 6. Sindroma paralisis n. fasialis familial 


GEJALA 
• Beberapa jam sebelum terjadinya kelemahan pada otot wajah, penderita bisa merasakan nyeri di belakang telinga. 
• Kelemahan otot yang terjadi bisa ringan sampai berat, tetapi selalu pada satu sisi wajah. 
• Sisi wajah yang mengalami kelumpuhan menjadi datar dan tanpa ekspresi, tetapi penderita merasa seolah-olah wajahnya terpuntir. 
• Jika bagian atas wajah juga terkena, maka penderita akan mengalami kesulitan dalam menutup matanya di sisi yang terkena. 


DIAGNOSA 
• Uji kepekaan saraf (nerve excitability test) • Uji konduksi saraf (nerve conduction test) • Elektromiografi


Myasthenia gravis (MG) 
• penyakit neuromuskular yang biasanya disertai dengan kelemahan dan kelelahan dari otot skeletal 
• Etiologi: acetylcholine receptors (AChRs) di neuromuskular junction karena proses autoimun. KLASIFIKASI
GOL 1: MIASTENIA OKULAR GOL 2A: MIASTENIA RINGAN GOL 2B: MIASTENIA SEDANG GOL 3: MIASTENIA AKUT BERAT GOL 4: MIASTENIA KRONIK BERAT 


Varian Miastenia Gravis • Miastenia Neonatus • Miastenia anak-anak (juvenille myasthenia) • Miastenia Kongenital • Miastenia Familial • Sindrom Miastenik (Eaton-Lambert Syndrome) • Miastenia Gravis antibodi negatif • Miastenia Gravis terinduksi penisilamin • Botulisme 


Guillain Barre 
• Definisi : Polineuropati inflamasi akut yang mengalami demielinasi. Sering terkait dengan infeksi yang terjadi sebelumnya. 
• Keterlibatan motorik lebih dominan, melibatkan otot pernapasan dan bulbar 
• Etiologi : belum diketahui, diperkirakan karena adanya faktor pencetus – Virus (CMV, Eipstein-Barr, HIV) – Bakteri (Mycplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni) – Vaksin – Pembedahan 
• Gambaran Klinis (tahap2an):
 – Kelemahan ekst. yg simetris, asendens dan progresif diawali oleh nyeri spinal dan parestesia 
– Paralisis tungkai, lengan diikuti keterlibatan saraf kranial – Kelemahan otot pernapasan dengan dispneu diserati gejala sfingterik 
• Defisit max. dpt tercapai dalam bbrp hari (<1 bulan) namun dapat terhenti pada satu tahap. 


Polymyositis 
• etiologinya belum diketahui, 
• Gangguan imunologi mempengaruhi derajat variasi dari polimiositis. 
• Polimiositis ini biasanya terjadi pada dewasa dan merupakan kelainan yang didapat, walaupun mungkin ada predisposisi genetik. 
• Polymyositis dapat dihubungkan dengan ruam kulit (skin rash) dan kemudian dirujuk sebagai "dermatomyositis." 
• Beberapa enterovirus seperti: • Coxsackie B atau A19 • Echo virus dapat mencetus polimiositis 
• Pasien hipogammaglobulinemi 
• Juga ditemukan pada infeksi retrovirus HIV dan human T-lymphocyte virus-1 (HTLV-1) 
• Penggunaan obat-obatan seperti: • D-penicillinamine • Simetidin • Ranitidine • Analgesik (pentazocine) • Implantasi silikon atau kolagen • Beberapa toksin (cyanoacrylate glues, kontaminasi silica) 
• Obat yang terutama menginduksi polimiositis adalah D-penicillinamine. 


MYOPATHY 
neuromuscular disorders in which the primary symptom is muscle weakness due to dysfunction of muscle fiber. 
Klasifikasi 
• Inherited • Muscular dystrophy • Myotonic dystrophy • Congenital myopathies • Metabolic myopathies • Mitochondrial myopathies • Channelopathies 
• Acquired • Inflammatory myopathies • Endocrine myopathies • Toxic or drug-induced myopathies • Metabolic myopathies 

SELENGKAPNYA:
DOWNLOAD:KELAINANSARAFTEPI (NEUROPATI).ppt