Medical UNTAR

HIPERSEKRESI ALDOSTERON

HIPERSEKRESI ALDOSTERON

• Kelebihan produksi pada aldosteron menyebabkan penumpukan cairan dan tekanan darah meningkat, kelemahan, dan, jarang terjadi periode pada kelumpuhan

Etiologi
• Hiperaldosteronisme primer /sindrom conn
– Di sebabkan oleh neoplasma adrenokorteks penghasil aldosteron -> adenoma / hiperplasia adrenokorteks primer
– Sekresi berlebihan aldosteron -> penekanan sistem renin-angiotensin & penurunan aktivitas renin plasma

• Hiperaldosteronisme sekunder
– Pada keadaan :
• Penurunan perfusi ginjal (nefrosklerosis arteriol, atenosis arteri renalis)
• Hipovolemia arteri dan edema (gagal jantung kongestif, sirosis, sindrom nefrotik)
• Kehamilan (akibat peningkatan substrat renin plasma yang dipicu oleh estrogen)->Peningkatan berlebihan aktivitas sistem renin-angiotensin

Hipersekresi Kortisol (Cushing’s Syndrome)
• Gejala / tanda akibat meningkatnya kadar glukokortokoid (kortisol) dalam darah

Klasifikasi
• Sindrom cushing tergantung ACTH
– Adenoma hipofisis
– Sindrom ACTH ektopik
– Sindrom cushing tidak tergantung ACTH
– Tumor adrenokortikal
– Hiperplasia adrenal nodular
– Iatrogenik

Pemeriksaan
• Adenoma hipofisis -> MRI & CT scan kepala
• Sindrom ACTH ektopik -> CT scan toraks & abdomen
• Kelainan adrenokortikal -> CT scan adrenal

Penatalaksanaan
• Bedah -> bedah mikro transfenoid
• Radiasi
– Radiasi konvensional
– Gamma knife radiosurgery
– Implantasi radioaktif dalam sela tursika
• Obat-obatan
– Mengendalikan sekresi ACTH -> siproheptadin
– Hambat sekresi glukokortikoid adrenal -> ketokonazol, metirapon, aminoglutetimid

SINDROM ADRENOGENITAL / HAK
• Kelainan genetik akibat defisiensi enzim / gangguan pada slh satu tahap dr 5 tahap enzimatik yang diperlukan untuk biosintesis steroid di kelenjar adrenal
• Menyebabkan genitalia ambigu

Etiologi
• Defisiensi enzim 20 hidrosilase
– Paling berat
– Terjadi pada sintesis steroid plg awal
– Bayi laki2 gagal menghasilkan testosteron intrauterin -> genitalia eksterna perempuan saat lahir.
– Defisiensi enzim 3β dehidrogenase
– Kortisol berkurang, sekresi kortikosteroid ↑ -> retensi garam dan HT
– Pada wanita -> genitalia eksterna N, tp tdk menstruasi
– Pada laki2 -> pseudohermafrodit

• Defisiensi enzim 21 hidroksilase
– Defisiensi kortisol + >> pregnanetriol dan androgen
– Bayi laki2 -> genitalia eksterna N, pseudo-precocious puberty tanpa perkembangan testis
– Bayi perempuan -> pertumbuhan genitalia eksterna yang cepat, hipertrofi klitoris, pertumbuhan rambut ketiak dan pubis, payudara kecil, belum tjd menstruasi

– Defisiensi enzim 11β hidroksilase
– Kelainan pd langkah terakhir sintesis kortison dan aldosteron dengan keparahan yang bervariasi
– Kortisol darah N
– Androgen deoksikortikosteron >> -> virilisasi dan HT
INSUFISIENSI ADRENOKORTEKS
• Insufisiensi adrenal primer akut primer
• Insufisiensi adrenal primer kronis primer -> penyakit Addison
• Insufisiensi adrenal sekunder

Etiologi
• Akut
– Sindrom Waterhouse-Friderichsen
– Penghentian mendadak terapi kortikosteroid jangka panjang
– Stres pada pasien yang sudah mengidap insufisiensi adrenal kronis

• Kronis
– Penyebab utama
• Adrenalisis autoimun
• Tuberkulosis
• Sindrom imunodefisiensi didapat
• Penyakit metastatik

– Penyebab minor
• Amiloidosis sistemik
• Infeksi jamur
• Hemokromatosis
• Sarkoidosis

FEOCRHOMOSITOMA
• Neoplasma yang berasal dari sel-sel kromafin kelenjar adrenal -> pembentukan katekolamin>>
Tumor ini seperti adenoma penghasil aldosteron -> hipertensi

Neuroblastoma

SELENGKAPNYA:
DOWNLOAD:KelainanAdrenal.ppt